Begriffe und Wissen rund um den roten Lebenssaft
Aus welchen Bestandteilen setzt sich unser Blut zusammen?
Woher kommt unser Blut eigentlich?
Was ist das überhaupt?
Wie zeigt es sich?
Was steckt hinter dem Volksmund "Blutkrebs?
Wie wird die Leukämie behandelt?
Wie funktioniert das mit der Stammzellspende?
Wie läuft eine SZT ab?
Unser Blut
Unser Blut setzt sich zusammen aus:
55% flüssigen Blutplasma
45% festen Blutkörperchen
Menge an Blut im Körper 6-7% des Körpergewichts
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5 - 7 Liter
Das Knochenmark: Unsere Blutfabrik
Unsere Blutzellen werden in einer mächtigen Fabrik gebildet: dem roten Knochenmark.
Dieses befindet sich im Hohlraum großer Röhrenknochen und ist ein besonders stark durchblutetes Gewebe.
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Wusstest du, dass...
...unsere Blutzellen eine Lebensdauer von maximal 120 Tagen haben?
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...jede Sekunde über 2 Millionen Blutkörperchen zugrundegehen?
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...gesundes Knochenmark nur genau soviel Nachschub produziert wie tatsächlich benötigt wird?
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Die Blutbildung (Hämatopoese)
Alles beginnt mit den sogenannten Stammzellen. Durch Zellteilung entstehen aus diesen die verschiedenen Blutzellen. Sie reifen im Knochenmark heran und werden, sobald sie funktionsfähig sind, in die Blutbahn entlassen.
MDS - Myelodysplastisches Syndrom
Myelodysplastische Neoplasien (neue Bezeichnung der WHO 2022) sind eine Gruppe von Erkrankungen des Knochenmarks, bei denen die Blutzellen, die aus den Stammzellen gebildet werden, nicht vollständig ausreifen. Sie häufen sich somit vermehrt im Knochenmark an, wodurch weniger reife Blutzellen von dort in den Kreislauf gelangen.
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Dies kann eine oder mehrere Zellreihen des Blutes betreffen. Bei mir waren vor allem die Thrombozyten von Anfang an betroffen (erklärt die häufig auftretenden blauen Flecken).
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Das Knochenmark produziert somit immer weniger funktionsfähige gesunde Blutzellen.
MDS ist nicht unbedingt tödlich, vielmehr sind es die direkten Folgen, welche tödlich sein können.
Durch eine verringerte Anzahl der Blutzellen und/oder Blutplättchen kann der Körper nicht mehr gegen Infektionen ankämpfen oder Blutungen stillen.
Eine weitere Gefahr ist der Übergang dieser Erkrankung in eine akute myeloische Leukämie (AML).
Myelo bedeutet Mark
Dysplastisch bedeutet fehlgebildet
oder von der normalen Form abweichend.
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Syndrom bedeutet eine Gruppe von Symptomen.
30% aller Patient*innen entwickeln eine AML
Symptome​
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Antriebslosigkeit
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Müdigkeit, Lustlosigkeit, allgemeine Schwäche
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Kurzatmigkeit
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Schwindelgefühl
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Kopfschmerzen, verstärkt
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Ohrensausen
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Desinteresse und Motivationsverlust
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Fehlende Lebenslust
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Gewichtsverlust
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Übermäßiges nächtliches Schwitzen
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Seelische Erschöpfung oft gefolgt von Depressionen
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Verlust von körperlicher Belastbarkeit
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Probleme den beruflichen Anforderungen gerecht zu werden
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Blutungsneigung, Hämatome („ständig blaue Flecke“)
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Infektionsanfälligkeit
Die Ursache des ganzen Übels ist: PECH!
Denn primär sind die Ursachen für MDS unbekannt. Unsere Zellen teilen sich am Tag geschätzt 1000mal und bei einer dieser Teilungen kann es zu einem Fehler kommen.
Es werden noch andere Ursachen für ein sogenanntes "sekundäres MDS" diskutiert:
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Chemikalien (insbesondere Benzol),
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bestimmte genetische Prädispositionen
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frühere Chemo- und/oder Bestrahlungstherapie
Statistisch gesehen bin ich also ein ziemlicher Einzelfall mit meinen Merkmalen:
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Weiblich
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Millennial (also weit unter 65)
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gebärfähiges Alter
Ich knacke also den 3-fach JACKPOT!
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Der Weg zur Diagnose
Wie kommt man also darauf, dass eine so junge Frau wie ich, gerade eine Erkrankung des höheren Lebensalters haben könnte?
Das erste Mittel zur Diagnosestellung ist eine Blutuntersuchung, bei der sowohl die Blutzellzahl, als auch andere Parameter wie Vitaminmangel etc. abgeklärt werden. Mein Arzt verfolgte zunächst die Idee, dass eine zurückliegende Virusinfektion mein schlechtes Blutbild erklären würde.
Endgültige Sicherheit bietet jedoch letztlich die sogenannte Knochenmarkspunktion/Beckenkammbiopsie.
Meine ganz persönliche Erfahrung dazu lest ihr unter den Blogeinträgen nach. Diese Untersuchung wird bei MDS-Patient*innen außerdem in regelmäßigen Abständen durchgeführt, um festzustellen, ob die Krankheit fortschreitet.
Die Knochenmarkpunktion besteht aus 2 Teilen:
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Knochenmarksaspiration: Entnahme des flüssigen Anteils des Knochenmarks
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Knochenmarksbiopsie: Stanze eines Knochenstücks
In meinem Fall wurde mir gesagt, dass ich aufgrund meines jungen Alters mit ziemlich großer Wahrscheinlichkeit miterleben werde, eines Tages eine akute Leukämie zu entwickeln. Meine Heilungschancen seien gut, da ich in guter Verfassung war und somit die einzig heilbringende Behandlung, eine Stammzelltransplantation, mit 90% Wahrscheinlichkeit überleben würde (bedeutet noch immer dass 10% das nicht tun).
Viele Patient*innen können mit MDS noch einige Jahre mit Medikamenten und Bluttransfusionen gut leben.
Mein Arzt gab mir bis zu einem Ausbruch einer Leukämie 5-10 Jahre. Mit damals 27 Jahren, war das Warten darauf absolut keine Option für mich. Ich stand am Anfang meines Lebens, wollte Reisen, Lieben, Lachen, eine Familie gründen, das was man eben so macht.
Somit kam, nachdem ich 1 Jahr lang auf "Watch & Wait" als Behandlungsstrategie gestellt wurde, der Wunsch von mir selbst, ein Leben ohne MDS zu führen und mich der großen Herausforderung STAMMZELLTRANSPLANTATION zu stellen.
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Leider hatte das Schicksal aber noch einen anderen Plan für mich und das, was noch Jahre dauern sollte, ereignete sich innerhalb von 2 Monaten und mein MDS ging mit einem Blastenanteil von >20% im Knochenmark in eine Akute Myeloische Leukämie (AML) über.
Akute Myeloische Leukämie (AML)
Die meisten kennen diese bösartige Erkrankung unter dem Namen "Blutkrebs". Sie betrifft unsere Blutbildung. Unsere Zellen teilen sich jeden Tag mehrmals, dennoch ist diese Teilung und Vermehrung einer starken Reglementierung ausgesetzt. Im Falle einer AML führen allerdings Veränderungen innerhalb des Erbmaterials dazu, dass dieser Vorgang der betroffenen Zelle außer Kontrolle gerät. Diese sogenannten Blasten teilen sich immer weiter und vermehren sich, erreichen jedoch nicht den Entwicklungsstand einer vollständigen normalen Blutzelle. Sie breiten sich im Knochenmark aus, von wo sie sich über unser peripheres Blut im gesamten Körper verteilen und so auch andere Organe beschädigen können.
Jährlich 3,7 Erkrankungen/100.000 Einwohner*innen
Auftreten steigt mit dem Alter und liegt bei
100/ 100.000 bei >70-Jährigen
DIAGNOSE:
Wie bereits bei MDS können auch hier das Blutbild und eine Knochenmarkspunktion zur Diagnosestellung herangezogen werden. Krankheitsdefinierend ist ein Blastenanteil von ≥20% im peripheren Blut oder im Knochenmark.
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EINTEILUNG:
Grundsätzlich unterscheidet man:
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Primäre AML: Tritt die AML unabhängig und ohne vorhergehende Knochenmark- oder Krebserkrankungen auf, so bezeichnet man sie als primär.
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Sekundäre AML: Diese Form geht aus einer anderen Knochenmarkserkrankung hervor, wie beispielsweise bei mir aus einem MDS oder in einigen Fällen auch aus vorhergehenden Bestrahlungs- und/oder Chemotherapien. Sie tritt in Kombination mit verschiedenen genetischen Veränderungen einher, weswegen die Prognose prinzipiell schlechter ist als bei der primären AML. Dennoch muss man hier nicht pessimistisch sein und Schwarzmalen, denn der Fortschritt der Medizin und die Forschung haben bei einer Erkrankung, die früher in kürzester Zeit zum Tod geführt hat, die Chance auf Heilung möglich gemacht. Ein Hoch auf die Wissenschaft! (Kompetenznetz Leukämie, 2023).
Behandlung der AML
Nach Diagnose einer AML sollte so rasch als möglich mit einer Therapie begonnen werden, da diese Erkrankung sonst einen tötlichen Ausgang nehmen kann. Kernelement der Behandlung ist die Chemotherapie, die dazu dienen soll, die Leukämiezellen im Körper abzutöten, damit unser Blutfabrik, das Knochenmark, wieder ungestört arbeiten kann.
Symptome:
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Blutarmut --> Blässe, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, verminderte Leistungsfähigkeit, Kurzatmigkeit, allgemeine Schwäche und Unwohlsein
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Fieber und/oder erhöhte Infektanfälligkeit
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Bauchschmerzen und Appetitlosigkeit
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Vermehrung der Leukozyten (Leukozytose) durch die Überproduktion lymphatischer Blasten
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Blutungen
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Lymphknotenschwellungen
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Gelenk- und Knochenschmerzen
(Kompetenznetz Leukämie, 2023)
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Chemotherapie
Bei der Chemotherapie werden je nach AML-Form verschiedenste Medikamente, die Zytostatika genannt werden, miteinander kombiniert. Die Therapie läuft dann in mehreren Zyklen inklusive Pausen ab, deren Erfolg regelmäßig durch Blut-und Knochenmarksuntersuchungen überprüft wird.
Allogene Stammzelltransplantation
Diese Therapie ist sehr belastend und risikoreich und somit muss der*die Patient*in hinsichtlich des Allgemeinzustands und Alters dafür auch in Frage kommen. Genauere Informationen zur SZT findet ihr im nächsten Abschnitt.
Remission vs. Rezidiv
Remission bedeutet, dass in normalen Blut-oder Knochenmarkuntersuchungen keine Leukämiezellen nachweisbar sind.
Von einem Rezidiv wird gesprochen, wenn einzelne krankhafte Zellen, die noch im Körper vorhanden sind, sich vermehren und die Leukämie erneut auftritt.
Stammzelltransplantation (SZT)
Die allogene Stammzelltransplantation ist nach derzeitigem Stand der Medizin die einzige Heilungsmöglichkeit von MDS.
Im Zuge einer Stammzelltransplantation werden den Patient*innen gespendete Stammzellen übertragen. Damit geschieht ein vollständiger Neustart, da das blutbildende System und in weiterer Folge auch das Immunsystem komplett neu aufgebaut werden.
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Es gibt 2 Arten der Stammzelltransplantation:
Bei der autologen SZT werden die eigenen Stammzellen transplantiert. Da dies bei mir so wie bei der Mehrheit der Patient*innen mit schweren Erkrankungen der Blutbildung nicht möglich ist, gibt es als weitere Möglichkeit die häufigere allogene Stammzelltransplantation. Damit beginnt auch die Suche nach einem/-r passenden Spender*in.
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Die Suche nach einem/r Lebensretter*in
Zunächst wird im direkten Umfeld nach passenden Spender*innen gesucht. Zu diesem Zweck wurden meine Eltern und meine beiden Schwestern zu einer Blutabnahme, der sogenannten Typisierung ins Krankenhaus bestellt.
Bei dieser Blutuntersuchung kommt es vor allem auf die sogenannten HLA-Merkmale an. Eine optimale Übereinstimmung dieser Merkmale zwischen Patient*in und Spender*in ist entscheidend, um das Risiko einer Abstoßungsreaktion zu reduzieren.
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Einer meiner Schwestern wurde als haploident (halbident) identifiziert, das heißt, dass sie in der Hälte dieser Merkmale mit mir übereinstimmt. Es wurde also weiter nach dem idealen Match gesucht. Mein Arzt meinte mit meinen Merkmalen finden wir in ca. 4 Wochen eine*n passende*n Spender*in.
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Die Wahrscheinlichkeit, eine*n passende*n Spender*in zu finden liegt bei 1:500.000.
HLA- Merkmale (Humane-Leukozyten-Antigene-)
sind erbliche Blutgruppeneigenschaften, die auf der Oberfläche der Leukozyten sitzen
Ich hatte Glück, tatsächlich wurde innerhalb weniger Wochen jemand aus Deutschland gefunden, der in 10/10 Merkmalen zu mir passt. Informationen über den*die Spender*in erhält man zunächst nur das Geburtsjahr und Herkunftsland. Meine "Haplo"-Schwester wurde als Backup bereitgehalten, sollte die Stammzellspende meines*r Lebensretters*in nicht ausreichen. Wie oben beschrieben sind die Chancen passende Spender*innen zu finden alles andere als hoch, deshalb lohnt es sich auf jeden Fall sich als Spender*in registrieren zu lassen.
Unter dem Österreichischen Roten Kreuz (ÖRK) oder der Initiative Geben für Leben kann man sich ganz einfach typisieren lassen:
Wie aus deinem Blut mein Blut wird - Ablauf einer SZT
1. KONDITIONIERUNG:
In dieser Phase wird man auf die bevorstehende Transplantation vorbereitet. Es erfolgt eine mehrtägige Hochdosis-Chemotherapie, die zum Ziel hat das eigene blutbildende System vollständig auszulöschen, um Platz für die neuen Stammzellen zu machen. Diese Phase dauert in der Regel 5-7 Tage.​
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​2. STAMMZELLTRANSPLANTATION (TAG 0 - Ein neuer Geburtstag):
Im Vergleich zu den vorhergehenden Tagen ist der Tag 0, an dem die Stammzellen übertragen werden, relativ unspektakulär. Die Zellen befinden sich in einem Beutel, ähnlich einer Blutkonserve und werden über den zentral venösen Katheter (ZVK) in den Blutkreislauf des*der Empfängers*in übertragen. Das eigentliche Wunder daran ist, dass die Stammzellen wissen, wo sie hinmüssen und sich somit auf den Weg ins Knochenmark machen und ihre Arbeit beginnen. Es dauert ca. 2-4 Wochen bis sich die Blutwerte verbessern.
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3. APLASIEPHASE (ISOLATION)
Direkt nach der Transplantation ist das Blutsystem auf 0 herabgesetzt (Aplasie bedeutet also Nicht vorhanden) und damit ist der Körper besonders anfällig gegenüber Infekten. Man wird in einem eigenen Reinluftzimmer abgeschottet und der Besuch muss eigene Schutzkleidung ähnlich wie in einem OP anziehen. In dieser Phase gilt ein strenges Hygieneprotokoll, keimfreie Ernährung und besondere Vorsicht auch bei alltäglichen Handlungen, da durch die fehlenden Thrombozyten eine vermehrte Blutungsneigung besteht. Jeder Infekt, jede Wunde oder Komplikation kann hier lebensbedrohliche Folgen haben. "Anfiebern" ist in diesen Tagen jedoch normal und gewünscht, da dadurch auch die letzten Tumor-/Leukämiezellen zerstört werden.
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4. ENTLASSUNG
Durch das Erreichen bestimmter Blutwerte kann das Krankenhaus in der Regel nach ca. 6 Wochen verlassen werden. Aber vor allem hier beginnt das Leben noch einmal kompliziert zu werden. Zahlreiche Medikamente, sogenannte Immunsuppressiva zur Unterdrückung des Immunsystems, sollen schwere, lebensbedrohliche Abstoßungsreaktionen vermeiden.
Das hauseigene Immunsystem ist auf dem Stand eines Neugeborenen, jede Impfung ist weg und somit muss dieses System langsam eingewöhnt und eingelernt werden. Nach 3 Monaten ist das blutbildende System von Patient*innen vollständig durch jenes des*der Spenders*in ausgetauscht. Die Medikamente werden auf eine Dauer von ca. 6 Monaten oder länger (je nach Patient*in) eingenommen. Nach 12 Monaten kann man ungefähr davon ausgehen, dass das Immunsystem wieder vollständig aufgebaut ist. Dennoch kann es auch danach noch zu einer Abstoßungsreaktion, der GvHD (siehe Box) kommen.​
Nebenwirkungen der Chemotherapie:
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Übelkeit, Erbrechen
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Haarausfall
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Entzündungen der Mundschleimhaut (Mukositis) und der Haut
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Infektionsrisiko
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Probleme des Magen-Darm Trakts
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Abgeschlagenheit durch verminderte rote Blutkörperchen
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CIPN -Chemotherapieinduzierte Polyneuropathie (Sensibilitätsstörungen, Kribbeln)
Graft versus Host Disease (GvHD):
Dabei richten sich die transplantierten Immunzellen gegen den*die Patienten*in
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Akute GvHD (kurz nach SZT): Hautausschläge, Durchfälle oder Leberentzündung.
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Chronische GvHD (mehrere Monate nach SZT) wiederkehrende Infektionen, Organe können betroffen sein
Quellenverzeichnis
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Hofmann, W. K., Platzbecker, U., Götze, K., Haase, D., Thol, F., Stauder, R., Passweg, J.,
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Studyflix GmbH (2023). Blut. Video. https://studyflix.de/biologie/blut-3316
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